上升性脊髓炎(A scending myelitis),往往由于其症状复杂,病情发展快,易引起漏诊或误诊,因而死亡率较高。上升性脊髓炎的尸检案例亦少见报告,作者在检案实践中遇见3例,现报告如下。
1 案例资料
例1某男, 38岁。某日下午3时,因双下肢乏力5h而到医院就诊。查体:体温36. 8℃,脉搏104次/min,呼吸20次/min,血压18. 6/9. 3 kPa (140/70mmHg);双上肢肌力4级,双下肢肌力2级,膝腱反射消失,肌张力减弱;病理征阴性。血钾1. 8mmol/L,心电图呈低钾性表现。当日以“低钾型周期性麻痹”收入院。入院后经补钾200mmol/L治疗,病情未见好转;次日上午11时出现呼吸困难,又补钾200mmol/L,查血钾浓度为3. 4mmol/L,呼吸困难有所缓解; 16时30分再次出现呼吸困难,且加重,经抢救无效死亡。
死后29h尸检。左上臂内侧及右腋下见大小不等的多发性出血斑;于腰1至腰3段取出脊髓,其切面灰白质分界不清。镜检:软脊膜及脊髓血管扩张充血,淀粉样小体增多,灰质内神经元溶解消失,白质内神经纤维髓鞘脱失,少量胶质细胞增生;其余脏器仅见淤血。尸检时取心,查白细胞15. 8×109/L。病理诊断:急性脊髓炎。
例2某男, 56岁。某日出现下肢疼痛,无力,不能行走,一中医诊所给予中药及针灸等治疗,病情时好时坏。15d后突然出现腰痛加剧,在到中医诊所治疗的当日下午4时,患者感觉浑身疼痛,胸闷、心慌,小便失禁,四肢不能活动,急送医院救治。查体:急重病容,脉搏120次/min,血压11. 9/5. 3kPa(90/40mmHg);四肢感觉存在,不能活动。入院3d出现心室纤颤、呼吸停止,抢救40min无效死亡。
死后18h尸检。脊髓触之较软,轻压即明显凹陷,失去弹性;切面灰白质分界不清。镜检:胸、腰及骶部脊髓灰白质分界不清,灰质内神经元溶解、消失,残留的神经元无核,呈空影状;白质轴索髓鞘变性,脱失明显,尤以马尾部后根神经明显液化、崩解;在神经膜及坏死区周围见大量单核、淋巴细胞浸润及钙化灶形成;软脊膜血管扩张淤血及多发性小灶性出血。其余脏器见病理诊断。病理诊断: (1)急性坏死性脊髓炎; (2)冠状动脉粥样硬化性心脏病(左前降支病变3级,右主干1级;心脏肥大,重530g),局灶性心肌炎,左心室内膜下出血; (3)肝细胞脂肪变性,散在点状坏死; (4)脑、肺淤血水肿; (5)肾、胃、肠淤血; (6)脾、胰死后自溶。
例3某男, 13岁。某年7月14日因双下肢步态异常,行走不便,某医院以“双马蹄内翻足”收入院,并行“双跟腱Z形延长+双下肢长腿矫形石膏固定术”。术后3个月进行功能锻炼时,家长发现其足跟僵硬完全不能行走,双小腿肌肉萎缩。此后,僵硬从足跟部开始逐渐上行累及双下肢及双上肢,并出现呕吐及吞咽困难,多次到医院就诊未见好转。次年6月30日,因呕吐伴吞咽困难再次到该医院住院治疗,该院以“病毒性脑炎、低血溶量性休克、中枢性呼吸衰竭及低血钾症”进行救治无效, 7月26日死亡。
死后8h尸检。营养差。打开脊髓腔见脑脊液透亮,脊髓、软脊膜血管扩张充血,触之较软,切面见灰白质分界不清。镜下见胸段脊髓灰质内神经细胞溶解消失,伴较多的以淋巴细胞及中性白细胞为主的炎性细胞浸润,且有泡沫细胞及增生的胶质细胞;白质神经纤维髓鞘肿胀崩解呈网眼状。腰段脊髓内见大量新生的毛细血管及增生的胶质细胞,泡沫细胞少见。其余脏器见病理诊断。病理诊断:(1)慢性坏死性脊髓炎; (2)融合性支气管肺炎; (3)重度脑水肿、点灶状蛛网膜下腔出血; (4)心肌间质淤血; (5)肝细胞弥漫性水变性; (6)脾淤血; (7)肾上腺髓质淤血。
2 讨论
急性脊髓炎是一种原因不明的可能与脊髓本身变态反应有关的疾病,故又称急性非特异性脊髓炎,可分为横贯性、上升性及播散性,其中上升性开始局限于数个节段脊髓,然后向上发展累及较高节段,很快上升至延髓,临床首先表现为下肢肌无力等症状,随后完全性截瘫,继而出现胸、臂、颈及呼吸肌瘫痪,呼吸困难、吞咽障碍及构音不清,并伴有感觉缺失平面不断上升[1, 3]。有作者认为,急性上升性脊髓炎症状可急骤出现,并于1~2d甚至数小时内发展至完全性截瘫,以致出现呼吸困难、吞咽障碍等高位颈髓或延髓病变的症状或体征[1]。本文例1起病急,病程短,病情发展迅速。最初症状为双下肢乏力,检查有双下肢肌力下降,随着病情加重出现呼吸困难,最后抢救无效死亡,从发病到死亡仅25h,与急性上升性脊髓炎临床症状相符。例2起始症状为双下肢疼痛,无力及不能行走, 15d后突然出现腰痛及呼吸困难抢救无效死亡。例3最初表现为双足跟僵硬及双小腿肌肉萎缩,随着病程的迁延发展,病变从双下肢发展到双上肢,并逐渐出现呕吐及吞咽困难等症状,其症状表现与上升性脊髓炎相符,但病程长达近280d。由例2、3可见,上升性脊髓炎亦可呈亚急性或者慢性迁延性。
急性脊髓炎的病理变化主要表现为脊髓切面灰白质分界不清,镜下见白质髓鞘肿胀,崩溃,呈网眼状,胶质细胞明显增生,有较多泡沫细胞形成,灰质神经元肿胀,坏死甚至溶解及炎性细胞浸润[2]。本文例1、2在脊髓各节段均发现有上述改变,符合急性坏死性脊髓炎的病变特征;例3除在胸段脊髓检见上述急性病变特征外,在腰段脊髓内尚发现有修复期病变存在如大量新生的毛细血管及增生的胶质细胞,而泡沫细胞少见。其病变特点是脊髓各节段病变表现不一,病程新旧不一,胸部脊髓以变性坏死为主,而腰骶部脊髓以增生修复为主,提示病变是从下向上发展,是临床诊断上升性脊髓炎的病理学依据。本文3例未见有脊髓空洞形成。
上升性脊髓炎由于症状复杂,临床表现多种多样且病情发展迅速,许多病人在节段性感觉障碍、括约肌功能障碍等急性脊髓炎特异性体征尚未明显暴露时,病情已恶化甚至死亡。因此临床上易误诊或漏诊[4, 5]。本文3例,除漏诊1例外,另2例误诊为病毒性脑炎或低血钾症。低血钾性周期性瘫痪是钾离子代谢障碍性疾病,常以急性双下肢或四肢瘫痪为首发症状,严重者则可出现呼吸瘫痪。例1经血钾及心电图检查均发现有低血钾存在,是造成误诊的主要原因。目前对于急性脊髓炎同时并发低血钾的机制尚不十分清楚,可能因急性感染导致肌细胞膜功能异常,使细胞膜Na+-K+泵兴奋性增加,大量钾离子内移使细胞外(血浆内)钾离子降低有关[5]。
综上所述,在上升性脊髓炎法医学鉴定中,系统完整的尸体检验相当重要,尤其是对脊髓的检验。此外,要收集完整病历资料,对死前有相应症状者要考虑到上升性脊髓炎的可能。必要时,还要进行实验室检查,以便与其它具有相似症状的神经系统疾病相鉴别。
[参考文献]
[1]张德英.急性上升性脊髓炎[J].辽宁医学杂志, 1996, 10(4): 211-212.
[2]高立达.神经疾病临床剖析[M].成都:四川科学出版社,1993. 603-622.
[3]徐惠琴,何巧玲,王丹玲,等.急性播散性脑脊髓炎的临床与病理(附13例分析)[J].临床神经病学杂志, 2001, 14(6): 353-355.
[4]杜贤兰,汪燕,刘帮写论文建华,等.急性上升性脊髓炎误诊1例[J].现代中西医结合杂志, 2002, 11(18): 1827-1827.
[5]刘金顺.急性上升性脊髓炎漏诊的教训[J].临床误诊误治, 2003, 16(3): 176-176.
