CT表现为胸部单发肿块,11例病灶密度均匀,增强扫描呈轻中度强化;5例病灶中央可见坏死区,增强扫描不均匀强化(地图样强化),内见低密度无强化区,8例见增强血管影｡2例内散在钙化｡5例位于肺内,11例位于肺与胸膜之间,与邻近胸膜呈宽基地｡5例见蒂状结构,1例见血管蒂｡病理:瘤细胞稀疏区(胶原化明显)和密集区(由梭形细胞构成)共存,可见血管外皮瘤样分支状血管｡免疫组化:所有肿瘤CD34､Vimentin阳性,大部分肿瘤Bcl-2(14/16)､CD99(13/16)阳性｡
MSCT及三维重建可清晰显示胸部孤立性纤维瘤的大小､形态､位置､血供､与周围组织的关系,表现有一定的特征性,仔细分析可提高其诊断准确性,确诊仍需要病理学检查及免疫组化｡
本文回顾性分析16例胸部孤立性纤维瘤的影像学表现及病理特点,旨在提高本病的术前诊断准确性｡探讨胸部孤立性纤维瘤的CT表现及诊断价值｡
一､材料与方法
1.一般材料
本组16例,男9例,女7例,年龄30~73岁(平均51.5岁)｡临床表现:7例表现为不同程度的胸痛､咳嗽､胸闷､气短,1例乳腺肿物体检发现,8例无明显临床症状体检发现｡病史3天~2年不等｡
2.仪器与方法
所有病例均行CT平扫及增强扫描｡CT扫描采用Siemens,SomatomEmotion16MSCT扫描仪,CT扫描参数:电压100~120kV,125mA,层厚5mm,肺窗:窗宽1500HU,窗位-700HU,纵隔窗:窗宽350HU,窗位40HU;增强扫描用非离子对比剂碘佛醇300mgI/mL,高压注射器肘静脉给药60~75mL,注射流率2.0~3.0mL/s,注射后25~35s行动脉期扫描｡
MSCT表现:病灶多表现为胸部单发肿块,多呈类圆形､椭圆形､蕈伞形或丘状凸起｡16例均为单发,肿瘤最大径2~19cm不等｡5例位于肺内11例位于肺与胸膜之间,与邻近胸膜呈宽基地,4例与邻近肋膈角或心膈角呈铸型｡4例见蒂状结构,1例见血管蒂｡1例伴有胸水及纵隔淋巴结,1例伴有肺转移｡11例病灶密度均匀,增强扫描呈轻中度强化;5例病灶中央可见坏死区,增强扫描不均匀强化(地图样强化),内见低密度无强化区;8例见增强血管影｡2例内散在点､条状钙化｡
手术所见:2例行穿刺活检术,14例行手术切除｡术中病灶多为灰白､灰黄､灰褐色,质韧或质硬,13例见完整包膜,3例与邻近胸膜有粘连,1例与肺组织分界不清,并伴血性胸水｡术中5例有蒂状结构,1例见血管蒂｡组织病理学诊断:14例诊断为良性孤立性纤维瘤,2例诊断为恶性｡镜下所见:瘤细胞呈稀疏区和密集区共存,可见血管外皮细胞瘤样分支状血管;细胞稀疏区胶原化较明显;细胞密集区由梭形细胞构成,局部核卵圆形,可见女,49岁,肺内SFT｡a)纵膈窗右肺上叶类圆形等密度影,CT值约38HU,病灶边界清楚;b)肺窗示右上肺高密度影,边界清晰,内缘见蒂状结构(箭);c)病理(ⅹ200,HE)良性SFT镜下:送检肺肿物见瘤细胞呈稀疏区和密集区共存,血管外皮细胞瘤样分支状血管;细胞稀疏区胶原化较明显;细胞密集区由梭形细胞构成,局部核卵圆形,少量核分裂,排列呈交织的短束状,形成人字形或席纹状排列｡瘤周围见肺组织｡
女,48岁,肺-胸膜间SFT｡a)CT平扫左胸腔椭圆形占位,与前胸壁宽基地相连,病灶内侧见“血管蒂”与邻近肺组织相连(箭);b)增强冠状MIP重建病灶内下方见“血管蒂”(箭);c)病理(×100,HE)良性SFT镜下:送检肿物见瘤细胞呈编织状或漩涡状排列,细胞排列较密集,瘤细胞长梭形,细胞胞浆少,稍嗜伊红,细胞核长梭形,部分呈卵圆形,染色质细腻,见核仁,未见病理性核分裂象｡男,71岁,恶性SFT｡a)CT平扫左侧胸腔巨大占位,密度不均匀,CT值约23~39HU,内见片状低密度区,左侧胸腔见胸水,左侧心膈角见淋巴结影;b)增强扫描病灶呈不均匀“地图样”强化,CT值约39~45HU,内见较多血管影(箭);c)病理(×100,HE)恶性SFT镜下:送检肿物由梭形瘤细胞构成,细胞排列紧密,局部排列疏松,见较多明显坏死灶及分支状血管分隔,细胞异型明显,核大淡染,核分裂像多见｡少量/较多核分裂,排列呈交织的短束状,形成人字形或席纹状排列｡免疫组化:所有肿瘤CD34(+)､Vim-entin(+),14例肿瘤Bcl-2(+)､13例CD99(+)｡
三､讨论
1.SFT的临床特点
孤立性纤维瘤是一种较少见的以梭形细胞为主的间叶细胞肿瘤,好发于胸膜,尤其是脏层胸膜,曾被认为是一种只发生于胸膜腔的肿瘤｡随后不断有全身各部位SFT的报道,如眼眶､肺､腹膜后､盆腔､宫颈､脑膜､肾脏､膀胱､躯干及四肢软组织等等,此外,随着电镜及免疫组化对SFT进一步的研究,对其有了新的认识;目前SFT被认为是一种CD34表达阳性的间叶组织细胞肿瘤,该细胞广泛分布于全身各处的结蹄组织中,并具有向纤维母细胞及肌纤维母细胞分化的特征,在WHO软组织肿瘤分类中(2002)将其归属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源的肿瘤｡
SFT多数为良性,少数为恶性;良性SFT多生长缓慢,一般无明显临床症状,或症状轻微,本组8例体检时发现,1例因乳腺肿瘤体检发现｡当肿瘤体积较大时,可出现压迫邻近组织出现相应的临床症状,本组7例出现不同的胸痛､咳嗽､胸闷､气短｡此外,相关文献报道少数胸部的SFT可伴发肺外表现,如副瘤综合征､杵状指及肥大性肺性骨关节病,以及低血糖,认为与肿瘤生长过大有关,不代表肿瘤已有恶变;本组病例未出现上述肺外表现｡
2.SFT的手术与病理特点
术中所见:病灶多为灰白､灰黄､灰褐色,质韧或质硬,13例见完整包膜,5例有蒂状结构,1例见血管蒂｡病理镜下所见:瘤细胞呈稀疏区和密集区共存,可见血管外皮细胞瘤样分支状血管｡细胞稀疏区胶原化较明显;细胞密集区由梭形细胞构成,排列呈交织的短束状,形成人字形或席纹状排列｡当组织病理上出现:细胞丰富密集､细胞中重度多形性､肿瘤性坏死及核分裂象>4个/10HPF､少数出现异性巨核细胞及病理核分裂时则考虑恶性SFT的诊断｡本组免疫组化所有肿瘤CD34､Vimentin阳性,14例肿瘤Bcl-2阳性､13例CD99阳性,这与邓元等报道基本一致,且该文献认为CD34､CD99及Bcl-2在SFT的诊断中有意义｡闫卫强等也认为CD34､CD99､Bcl-2及Vimentin对SFT有较高的特异性,是SFT区别于胸膜间皮瘤及神经源肿瘤的重要组织学依据｡
3.SFT的MSCT表现
SFT术前影像学定性诊断有一定的困难,MCST及三维重建有助于肿瘤的定位诊断,能清晰显示肿瘤大小､形态､位置､病变细节特点,以及与邻近组织的关系,有助于提高定位及定性诊断的准确性｡MSCT平扫:良性孤立性纤维瘤多表现为胸内单发软组织肿块,密度均匀,病灶多与周围组织分界清晰,这可能与SFT多有包膜有关;本组病例术中13例见完整包膜,肿瘤包膜完整可能提示肿瘤生长较慢为良性的可能性大｡尽管多数SFT为良性,但仍有20%~25%具有恶性的生物学行为｡
Song等认为若肿瘤内有囊变､坏死､出血或肿瘤大于10cm提示恶性SFT的可能性｡王玉婕等研究认为恶性的SFT易出现囊变､坏死､钙化｡本组两例病灶内有大片状坏死区,且长径>10cm,手术病理为恶性SFT,与文献报道基本一致,其中1例尚伴有血性胸水｡SFT多呈类圆形､薰伞形ᦊ
