临床诊断AL型心肌淀粉样变性的影像学特征分析

及早的诊断 AL 型 CA 尤为重要。需注意的是，AL 型淀粉样变性作为一种系统性疾病，在累及心脏的同时亦可累及其他器官，其中肾脏受累的诊断标准为肾脏穿刺活检证实或24 小时尿蛋白>0.5g/L且以白蛋白为主[1, 58]，肝脏受累的诊断标准为肝脏穿刺活检证实，或无心衰时肝上下径>15cm，或碱性磷酸酶大于正常值上限 1.5 倍[1, 58]，本研究纳入的 41 例 AL 型 CA 患者中发现肾脏受累的发生率远高于肝脏（58.5% VS 12.2%），与既往研究结果相似[59]，同时亦提示我们当除心脏以外的其他组织或器官出现不明原因的功能和/或结构损坏时，应考虑到淀粉样变性的可能。

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第6章 结论

（1）AL 型 CA 的 CMR 存在特征性表现，即首过灌注可表现为灌注缺损或低灌注，钆对比剂延迟增强后可表现为对比剂提前排空以及心内膜下透壁样强化。

（2）AL 型 CA 与 HCM、正常健康人群的 TTE 和 ECG 检查结果间存在差异，AL型 CA 的 TTE 特征性改变包括：室间隔和左室后壁增厚（部分可表现为“闪耀征”）、早期左室舒张功能减低、晚期继发收缩功能减低等。AL 型 CA 组心电图以肢体导联低电压为特点，HCM 组对应导联 T 波倒置发生率高。

（3）CA 患者是否伴发高血压、糖尿病以及冠心病等既往史不影响 CA 的诊断。

参考文献（略）