本组资料中44例患者有54.55%存在不同时间的误诊,最长达6年之久｡在就诊过程中,初诊肝功能异常者23例,肝硬化者12例,其中5例以上消化道出血为主诉首诊｡但我们也应该看到随着对疾病认识的加深和诊疗水平的提高,有5例首诊即考虑自身免疫性肝病｡
本资料结果显示,男女比例为1∶7.8,好发年龄在50~70岁,与文献报道基本相符｡PBC患者以乏力､皮肤瘙痒为主要症状,本组资料中上述异常率分别为56.82%､38.64%｡除肝､脾肿大是PBC患者的主要体征外,如出现黄色瘤､猖獗齿应考虑PBC可能｡骨质疏松作为PBC的并发症,与胆汁淤积有关,文献报道PBC患者有14.3%存在骨质疏松｡本组资料中骨质疏松发病率为11.36%,比文献报道发生率低,与我们未将骨扫描作为常规检查,仅在患者有症状时检查有关｡
3.2实验室检查
ALP和GGT升高是PBC最突
出的生化异常,一般可升高3~4倍,且可见于无症状患者及疾病早期｡大多数患者TBA升高,多数患者TBil升高,提示血清胆汁酸水平反映胆汁淤积的敏感性高于胆红素｡ALT和AST有升高,但一般低于正常5 ULN,令人感兴趣的是AST/ALT≥1的AIH患者达72.73%,这与常见的病毒性肝炎有所不同,提示PBC的肝损伤以肝内胆汁淤积为主,肝细胞损害较轻｡另外免疫球蛋白尚有高IgG､IgM血症,除重叠AIH外,球蛋白水平无明显升高｡
血清AMA或AMA-M2阳性为PBC最突出的免疫学指标异常,是最重要的早期诊断手段,其敏感性和特异性均超过90%[10]｡本组资料中AMA-M2阳性率90.91%,与文献相符｡有5例患者AMA-M2阴性,但有典型肝内胆汁淤积症状和生化改变,这部分患者行肝穿刺活检组织病理学检查发现典型的PBC病理特征,也诊断为PBC,称之为AMA阴性的PBC｡
3.3 PBC
常合并其他的自身免疫性疾病如干燥综合征､硬皮病､桥本氏甲状腺炎等,其中以干燥综合征和甲状腺疾病比较常见,发生率分别为31%和7%｡本组资料显示PBC患者中56.82%存在其他类型自身免疫性疾病,其中合并干燥综合征29.55%,与文献报道基本相符｡3.4 PBC
患者大多数有特征性病理改变,即小叶间胆管炎､汇管区淋巴细胞聚集､细小胆管增生､而汇管区有的小胆管消失,严重
