实验室检查未见明显异常｡MRI平扫及增强扫描示右侧乳突多房囊性占位,边界尚清,信号不均,囊腔内见液-液平,液平以下呈稍短T1稍短T2信号,液平以上呈长T1长T2信号,肿瘤边缘及分隔呈短T2信号,增强扫描肿块边缘及分隔明显强化｡患者,男,25岁,5个月前无明显诱因下出现耳鸣,无眩晕､恶性呕吐,无明显发热及头痛｡病程中患者一般情况可,饮食睡眠可,二便正常,体重未见明显减轻｡体格检查:右侧外耳道闭锁,无异常分泌物,乳突无压痛,听力正常,鼓膜未能窥及,左侧正常｡余查体均未见异常｡
CT平扫示右侧乳突多房囊性占位,边界尚清,密度不均,呈膨胀性生长,周围见骨质破坏｡术中:磨除乳突气房,见肿瘤呈蜂窝状,侵犯乳突､面神经､乙状窦､外耳道,大小约3cm×4cm×3cm｡HE染色镜检可见纤维性间隔(由充盈血液的囊腔构成),间隔中可见纤维母细胞､散在多核巨细胞(破骨细胞型)及围绕骨母细胞的编织骨成分,符合原发性动脉瘤样骨囊肿病理组织学改变｡
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CT表现:
①右侧甲状腺内不规则肿块,突破甲状腺外缘,与周围分界不清。
②平扫肿块密度不均匀,内可见散在颗粒状高密度钙化,细颗粒钙化是诊断甲状腺癌特征性表现。
③增强扫描病灶呈明显不均匀强化,左侧甲状腺内亦可见小结节样不均匀强化灶。
④右侧颈部胸锁乳突肌内侧可见多个转移淋巴结,呈明显环形强化;淋巴结呈明显均匀或环形强化,和(或)伴钙化淋巴结为其较具特征性表现｡
2视网膜母细胞瘤
组织学上ABC由许多大小不等,充满血液的腔隙组成,腔内可见疏松多孔的纤维组织分隔及散在的小多核巨细胞和骨小梁｡
影像学表现;
①X线:表现为膨胀性骨质破坏,呈“皂泡样”改变,外缘有完整或断续的菲薄骨壳｡
②CT:病变呈膨胀性骨质破坏,破坏区内可呈单房或多房样改变｡骨质破坏区可见明显或不明显骨质分隔影｡骨质破坏区内软组织肿块密度不均,可见多发斑片状低密度影｡
③MRI:病变信号不均,内部可见多发囊性结构及分隔,囊可单发也可多发｡大部分病变囊性区域内可见液-液平,液平以上在T2WI上呈高信号,平面以下信号不一,多呈低等信号｡病变边缘与邻近组织分界尚清,可见低信号界限｡增强后病灶呈不均匀强化｡
发生在乳突的ABC主要与以下5种疾病相鉴别｡
①乳突炎:乳突炎一般无骨质膨胀性生长及骨质破坏,乳突小房内见长T1长T2信号,一般无液-液平｡
②骨巨细胞瘤:发生于乳突的骨巨细胞瘤十分罕见,其内也可见到液-液平,但发生率较低,且其实性成分较多,骨质破坏区骨性分隔外形更加短小､粗大,可作为鉴别点,但有时与ABC不易区分,确诊仍需要病理免疫组化｡
③单纯性骨囊肿:也可以表现为单房膨胀性骨质破坏区,边缘清晰,在合并出血时可以见到液-液平,而单房ABC多呈不规则分叶状｡
④中耳癌:为发生在中耳及乳突区的少见恶性肿瘤,好发年龄40~60岁,多数患者有慢性化脓性中耳炎病史,肿块呈等T1稍长T2信号,周围骨质破坏,软组织受侵,但一般不出现多房囊腔及液-液平｡⑤颈静脉球瘤:发生于颈静脉孔区,呈等T1略高T2信号,呈匍匐性生长,部分可见“椒盐征”,增强扫描明显强化,无液-液平及多房囊性改变｡
3讨论
ABC的病因尚不明确,目前有发育畸形,局部外伤反应及巨细胞瘤样变异等学说｡动脉瘤样骨囊肿(aneurysmalbonecyst,ABC)是一种少见的良性肿瘤样病变,10~20岁的儿童及青少年多见,好发于四肢长骨的干骺端及椎骨,发生于乳突的ABC极其罕见,临床可表现为局部肿块伴疼痛､头晕､头痛､眩晕及颅神经功能障碍等,严重者可继发面瘫｡
CT表现:右侧肌锥内不规则占位性病变,病变边界尚清,累及视神经并有视神经增粗,CT平扫呈等密度,增强扫描后病变呈中度强化,骨窗示病变周围骨质未见破坏｡激素治疗后病情好转,支持为炎性病变｡需与血管瘤及神经鞘瘤相鉴别:血管瘤增强扫描后强化明显,境界清楚,眼球壁和眼肌均不受侵犯,无眼环和眼肌增厚的表现,瘤体内出现静脉石有助于诊断;神经鞘瘤一般与视神经联系紧密,境界清楚,生长方式与眶前后径一致呈长椭圆形或条索状,肿瘤可出现囊变,增强后其实性部分可见中度至明显强化｡但肿块型炎性假瘤与眶内神经鞘瘤有时难以鉴别｡
综上所述,动脉瘤样骨囊肿发病率低,容易误诊,影像学有助于病灶的早期诊断,当中耳乳突发现多房囊性占位,膨胀性生长其见到“液-液平”时,需要考虑到动脉瘤样骨囊肿可能｡
参考文献:(略)
