儿童脑室周围白质软化症(periventrieular leukomalacia,PvL)是缺血缺氧性脑病的一种后期改变,是造成脑性瘫痪(尤其是早产儿)的主要原因。PVL主要发生于早产儿,也见于足月儿。其影像学表现较典型,且与妊娠时间、临床症状密切相关。为了探讨PVL的临床与MRI表现,本文回顾性分析了39例经MRI证实的PVL,现报告如下。
1对象与方法
1.1一般资料1999年2月至2005年9月在商丘市第一人民医院门诊及住院的脑性瘫痪126例患儿进行MRI检查时诊断PVL39例,其中男28例,女11例。胎龄:30一37周31例,38一41周7例,>41周1例。出生时体重:一2000920例,一2500922例,一400096例,>400091例。阴道分娩25例,剖宫产14例。单胎33例,双胎6例。出生时Apgar评分12例异常:<7分9例,<4分3例。新生儿颅内出血3例,新生儿感染2例。母亲妊娠高血压综合征2例。母亲糖尿病1例。宫内发育迟缓1例。
1.2临床表现(1)肢体瘫痪39例,其中双下肢痉挛性瘫痪34例,四肢瘫痪3例,一侧肢体瘫痪2例;(2)视力损害表现为9例斜视,1例眼震,皮质盲2例;(3)听力损害1例;(4)智力低下11例;(5)癫痈发作12例,其中局灶性发作8例,1例为强直阵挛发作,3例表现为West综合征。
1.3方法MRI使用美国GE公司SIGNACon-tour0.5超导磁共振成像仪,软件版本7.20。扫描方式:轴位TIW工,TZWI,FLEIR(自由水抑制),TIWI/FZWI=500ms,TE16ms,TR4OO0m。,TESOms;FLEIR:TR10000m:,TE100ms。层厚smm,层间距Zmm。EEG采用日本光电4418型脑电图描记仪或1518K脑电一录像监测系统,按国际10/2O系统安放电极描记脑电图。检查前全部患儿使用10%水合氯醛0.5司众g灌肠而入睡。
2结果
2.1MRI表现(l)脑白质减少:单纯在三角区12例,三角区和半卵圆中心7例。(2)病灶形态:斑片状20例,斑点状13例,条纹状6例。(3)病灶信号:呈长Tl或等Tl、长TZ变化。(4)脑室扩大:侧脑室体部31例,三角部扩大8例。(5)脑室形态不规则11例。(6)其他:外侧裂加深加宽4例,饼抵体发育不良2例。
2.2EEG表现21例为正常的背景节律,18例为背景节律异常。12例EEG示痈性放电,为中高波幅棘波或尖波或棘(尖)慢波综合、多棘波。其中位于双顶6例,颖顶枕3例。双侧枕叶1例,枕叶1例,颖枕1例。
3讨论
儿童PVL是通过神经影像学检查作出的一种解剖学诊断,是一种特征性的神经病学综合征,包括运动障碍,视、听力损害,智州低下等。PVL为继发性脑白质病,由于缺血缺氧性脑损伤,引起脑室周围白质软化,所以多见于早产儿和产后窒息的存活儿,为儿童脑性瘫痪的主要原因之一。PvL的发病机制是复杂的。可能与以下因素有关:(1)脑室周围血管解剖因素:侧脑室三角区,前后角区为远端分水岭区。(2)压力一被动性大脑循环,产生全身低血压危险。(3)早产儿大脑白质存在脆弱性。(4)其他:如内源毒素、细胞因子、TNF等。有作者认为宫内严重的脐带炎症是低出生体重儿引起PVL的一个相关危险因素脸,。
文献报道PVL临床表现主要有以下几种:(1)痉挛性双下肢瘫痪或四肢瘫痪。PVL儿童的运动障碍与脑室周围白质中锥体束纤维受累有关。由于锥体束纤维在侧脑室旁的分布顺序是从内向外为下肢、躯体、上肢的神经纤维,因此PvL首先引起下肢瘫痪,病变扩展可引起痉挛型四肢瘫川。本组为我院脑瘫门诊的病例,全部有肢体瘫痪。其中双下肢痉挛性瘫痪34例,四肢瘫痪3例,一侧肢体瘫痪2例。(2)视、听力损害:广泛的白质减少影响视、听放射是造成PVL视、听损害和功能紊乱的主要原因。常见的视觉损害有视乳头异常、斜视、眼震等。本组2例皮质盲,9例斜视,1例眼震,1例听力损害。MRI表现与文献报道一致。(3)智力低下:本组有n例智力低下,MR工表现为白质明显减少,侧脑室扩大。(4)癫痈:PVL伴发癫痈发作与皮层及深部核团受累有关。本组12例癫痈患儿以局灶性发作为主,占8例(75%),全面发作占4例(25%),其中3例为West综合征。另外,12例癫痈中,足月儿为5例(5/8),早产儿7例(7/31)。其原因可能和足月儿皮层受累较多有关。
仅靠临床表现几乎不能诊断PVL,必须依靠影像学检查。我们认为:MRI表现比较典型,能较好发现白质的特征性改变,反映病变的部位、范围,对估计病变的严重程度有很大帮助。尽管检查时间较长,难度大,但MRI仍是诊断PVL最理想的检查手段。
[摘要]目的探讨儿童脑室周围白质软化症(PvL)的MRI特征。方法对39例PvL的临床资料进行回顾分析。结果39例PvL的MRI表现:(1)脑白质减少:单纯在三角区12例,三角区和半卵圆中心7例。(2)病灶形态:斑片状20例,斑点状13例,条纹状6例。(3)病灶信号:呈长T1或等T1、长T2变化。(4)脑室扩大:侧脑神经学硕士论文室体部31例,三角部扩大8例。(5)脑室形态不规则11例。(6)其他:外侧裂加深加宽4例,脱服体发育不良2例。结论MRI是早期诊断PVL的方法,可清楚显示PVL的病变程度与范围。
[关键词]脑室周围白质软化症;磁共振成像;儿童