1病历摘要
患者男,51岁｡因左侧颞部肿物7个月就诊｡7个月前患者左侧颞部无明显诱因出现一约黄豆大结节,表面光滑,逐渐增大并伴轻度瘙痒,就诊于当地中心医院行B超检查示左侧面部皮下囊实性结节,给予抗炎及切开引流二三次,无明显效果｡5个月前患者耳前结节扩大至约5 cm×5 cm,于某医院口腔科行左颞部肿物切除术+左侧腹部取皮术+腹部游离皮片移植术,术后组织病理示皮肤炎性肌纤维母细胞性假瘤,术后给予抗炎补液及对症支持治疗,皮损愈合良好｡
3个月前因“手术区域肿瘤复发伴植皮脱落”就诊于当地肿瘤防治院,行电子线放射治疗(9MeV,照射剂量每次2Gy,共23次,总剂量46Gy,加0.5 cm厚猪皮),后予静脉滴注糖皮质激素治疗(相当于泼尼松25 mg/d,用4 d,地塞米松10 mg/d,用3 d及25 mg/d,用5 d),出院时维持口服泼尼松20 mg/d｡出院后患者为求进一步诊治于2015年1月26日来我院就诊,既往无高血压及糖尿病病史｡1例皮肤浆细胞肉芽肿｡
患者男,51岁｡左侧颞部肿物7个月｡皮肤科检查:左侧颞部一约手掌大暗褐色肿物,中央有一皮肤缺损区,覆有污垢,少量黄色渗液｡皮损组织病理检查:表皮大致正常,真皮全层和皮下脂肪层以浆细胞为主弥漫性浸润,间有组织样细胞和中性粒细胞浸润｡免疫组化:轻链-κ及λ均阳性｡诊断:皮肤浆细胞肉芽肿｡
皮肤科检查:左侧颞部一约手掌大暗褐色肿物,中央有一皮肤缺损区,约3 cm×1 cm,覆有污垢,少量黄色渗液,周围皮肤隆起､红肿,质硬,皮温略高,轻压痛,右侧皮肤正常｡
皮损组织病理检查:表皮大致正常,真皮全层和皮下脂肪层以浆细胞为主弥漫性浸润,间有组织样细胞和中性粒细胞浸润,浆细胞呈条索状或片状排列｡PAS染色阴性;抗酸染色:阴性｡免疫组化:CD79a､CD38､CD138､轻链-κ(图2C)､轻链-λ､CD68及平滑肌肌动蛋白(SMA)均阳性,CD20小灶性阳性,CD3(约<10%)散在阳性,Ki-67(约10%)阳性;而CD1a､结蛋白(desmin)､S-100蛋白及CD30均阴性｡
诊断:PCG｡治疗:予口服泼尼松30 mg,每日1次,甲氨蝶呤15mg,每周1次;外用卤米松/三氯生软膏｡治疗1个月后皮损变软,后患者拒绝继续使用糖皮质激素,失访｡
2讨论
实验室及辅助检查:血､尿常规,生化及免疫球蛋白均正常｡真菌镜检及培养均阴性｡体格检查:一般情况良好,未触及浅表淋巴结增大｡PCG是一种特发性炎性假瘤,是炎性假瘤常见的组织病理模式之一｡本病特征是以含有Russel小体的成熟浆细胞为主的炎性细胞良性增殖,可发生于身体许多部位,肺部最常见,发生于皮肤者罕见｡皮肤PCG由Hurt和Santa于1990年首次提出,各个年龄段(15~89岁,平均56岁)均有发病,无性别差异｡
PCG病因尚无定论,许多学者考虑和人体的免疫功能障碍有关,因为有的患者并发高丙种球蛋白血症或高胱氨酸尿症,还有学者认为其和细菌感染或EB(Epstein-Barr)病毒感染有关,也有学者推测PCG来源于慢性炎症和感染而产生的非正常的浆细胞分化,体外研究也表明细胞迁移的模式类似于肉芽组织的增加,即类似于反应性炎症过程｡
PCG发生于皮肤者极为罕见,多表现为孤立坚硬的丘疹､结节或斑块,躯干及四肢多见,大小2 cm×1 cm~3 cm×5 cm,均无昆虫叮咬､注射及外伤史,无全身症状,未累及淋巴结｡本例患者曾被误诊为感染,予抗炎及切开引流多次治疗,效果不佳,最终经组织病理及免疫组化检查确诊｡PCG发生于肺部者临床上主要表现为咳嗽､咳痰､痰中带血及胸痛等局部症状,未见系统受累的报道,术前误诊率较高｡发生于颅内者最常见的症状为头痛,可伴其他的症状(如癫发作),因部位和大小不同可出现相应的体征(如肢体偏瘫､视力损害等),头部CT示肿物致密､密度均匀及强化占位,病变密度可不均匀,也可部分钙化,周围被水肿环绕｡
PCG发生于牙龈者主要表现为相关牙龈的肿胀不适,随后在牙龈乳头处形成肉芽肿,病变发展成进行性可波及相关牙齿的整个牙龈及牙周组织,增生的牙龈色红､水肿,表面光亮,质软,易出血｡早期为牙周的垂直吸收,随后牙槽骨即遭到迅速破坏使牙齿松动,类似恶性肿瘤的生物学行为｡浆细胞肉芽肿(PCG)是一种特发性炎性假瘤,发生在皮肤非常罕见｡因皮肤PCG发病率低,医生对其认识不足,其表现出的恶性生物学行为与其性质不相符,临床上易造成误诊｡我院诊治1例皮肤PCG｡
PCG诊断主要根据组织病理,典型表现为混合的炎性细胞浸润,以浆细胞为主,细胞核偏位,染色质呈车轮状,胞质嗜碱性,有明显的核外环,部分浆细胞分泌较多的免疫球蛋白,呈嗜酸性圆形小体,即Russel小体,亦可见嗜酸性粒细胞､中性粒细胞及淋巴细胞｡免疫组化示浆细胞胞质内轻链-κ及λ均阳性表达,证明浆细胞是多克隆的｡
由于PCG存在同一病变的多形性和在不同时期存在不同的表现,临床上往往导致误诊｡需要与以下疾病相鉴别:
①浆细胞瘤:是一种肿瘤和癌前病变,有可能发展成多发性骨髓瘤,免疫组化分析浆细胞瘤的浆细胞为单克隆;而PCG则是炎性细胞的非瘤性增殖,其本质是炎性病变,胞质中轻链-κ和λ均呈阳性表达,且浆细胞是多克隆的,据此可以区分二者｡
②多发性骨髓瘤:又称为浆细胞肉瘤,常发生于老年人,发病年龄达70岁,极罕见发生于<40岁｡髓外型的骨髓瘤首发症状为局部疼痛,并呈现软组织肿块,边界清晰,多有进行性贫血､血浆球蛋白增加及白蛋白与球蛋白比例倒置,尿液中发现本周蛋白,骨髓穿刺发现肿瘤性浆细胞可以确诊｡
③亚急性皮肤红斑狼疮:该病皮损多发生于曝光部位,血液学检查常有异常,组织病理检查示基底细胞液化变性,真皮全层小血管和附属器周围可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润｡
④栅栏状肉芽肿:浸润细胞以组织细胞为主,且以胶原纤维为中心排列成栅栏状｡
⑤变应性肉芽肿:是一种有肉芽肿形成的坏死性血管炎,其肉芽肿的特征是以嗜酸性粒细胞形成的核心,有坏死的胶原组织､组织细胞､淋巴细胞及常见的巨核细胞围绕,嗜酸性粒细胞的组织浸润常见｡
PCG临床诊断困难,手术后行组织病理检查可证实,故目前肺部､颅内及皮肤的PCG以手术切除为主｡术中若能将PCG皮损全部切除,有望得以痊愈;若病变部位或肿瘤呈浸润性生长,不能全部切除的患者可辅以糖皮质激素或放射治疗｡本例患者予手术后辅以糖皮质激素治疗,肿块变软,有一定效果,但未坚持进行治疗,后失访,尚不能定论｡虽然皮肤PCG少见,但在临床工作中应当加以重视,在疾病的鉴别诊断及治疗中考虑到这一点,可以减少其误诊率,提高疾病的治愈率｡
参考文献(略)
