本文是一篇妇产科与儿科论文，本研究发现ER和PR在SFT的总表达率分别为10.1%和74.1%，原发性SFT女性患者的ER表达水平更高，PR高表达组原发性SFT患者的发病年龄、肿瘤直径更小，mDemicco风险评分更低。PR高表达组原发性SFT患者的PFS和RFI较长，可作为提示肿瘤复发的预测指标。
第1章引言
1.1研究背景
孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）属于一种较为罕见的成纤维细胞分化的间叶源性肿瘤，发病率约占软组织肿瘤的3.7%[1]，发病原因尚未明确，1931年由Klemperer[2]等人在胸膜部位首次发现并报道。胸膜外SFT曾一度被命名为血管外皮细胞瘤[3](haemangiopericytoma，HPC)，近年来，研究发现SFT和HPC具有相同的分子遗传学特征：12号染色体NGFI-A结合蛋白2(NGFI-A-binding protein 2，NAB2)基因和信号转导及转录活化因子6（signal transducers and activators of transcription 6，STAT6）基因的倒位融合[4,5]，因此2020年出版的第五版世界卫生组织（World HealthOrganization，WHO）软组织与骨肿瘤分类统一用SFT来描述这一肿瘤实体[6]。
软组织、泌尿系统和消化系统最新版WHO肿瘤分类中SFT的国际疾病分类肿瘤学（International Classification of Diseases for Oncology，ICD-O）编码为良性（8815/0）、非特指型（8815/1）和恶性（8815/3），其他系统则全部分为非特指型（8815/1）。作为具有转移潜能的软组织肿瘤，其生物学行为难以预测，据报道约10%-40%的SFT术后复发[7,25-27]，研究发现仅凭组织学恶性特征判断预后有局限性，于是建立了多种风险分层模型来预测局部复发、转移风险和死亡等预后因素。目前WHO推荐的中枢外SFT风险评估模型是由Demicco等人[27,28]提出的，该模型根据发病年龄、肿瘤直径、核分裂象计数、坏死比例4种临床病理因素，将SFT分为低、中、高风险组。由于解剖部位不同，SFT直径不尽相同，头颈部SFT直径较小，风险评分相对较低；而胸腹腔、盆腔SFT直径较大，风险评分相对较高。因此，近年来一些学者开始探讨单一系统或器官的复发/转移风险以及风险分层模型，目前针对盆腔SFT的风险评估研究有限，该部位SFT的预后是否更差，缺乏对盆腔SFT临床病理学特征、预后及与其他部位异同的对比研究。
1.2文献综述
1.2.1 SFT临床病理学特征
SFT发病年龄广泛，多见于50-60岁的中老年人。男女总体发病率相当，据报道眼眶SFT男性患者略多[14]，盆腹腔SFT女性患者略多且预后更好[29]，因此不同部位SFT患者可能有性别差异。临床表现与发病部位相关，浅表部位可表现为缓慢生长的无痛肿块，体腔内SFT随肿瘤生长压迫邻近结构和器官而表现出相应症状。实验室检查和影像学检查无特异性，常表现为软组织密度影占位。此外，约4%-10%的患者有Doege-Potter综合征（Doege-Potter syndrome，DPS）[1,30]，通常伴有低血糖症状，可能与血清胰岛素样生长因子2升高有关[31]。Wen Meng等人研究发现[32]，伴有DPS的胸膜孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors of the pleura，SFTP）比不伴有DPS的SFTP恶性组织学比例更高，Yamada等人[33]研究发现低血糖是不良预后的独立风险因素。
大体检查方面，肿瘤多为带有纤维性假包膜的椭圆形、实性肿物，部分呈分叶状或多结节状，切面灰白质韧，有其他继发性改变时可表现为灰黄、灰红、灰褐，也可为质硬、质软或胶冻样，盆腔SFT常见不同程度的出血及囊性变。少数SFT边界不清，或侵犯周围组织结构（多为复发/转移性SFT），并伴有不同比例坏死。
第2章材料与方法
2.1研究对象
收集2009年6月到2023年2月吉林大学第二医院诊断为SFT的标本共150例，所有病例均由三名病理医师进行阅片，对部分病例补充STAT6免疫组化染色，依据2020年第五版WHO骨与软组织肿瘤分类和2021年第五版WHO中枢神经系统肿瘤分类进行诊断。
排除标准：外院会诊病例（26例）；未行免疫组化染色、相同肿瘤多个重复标本（10例）和肿瘤部位未知（1例）；缺乏病历资料（15例）；缺乏HE染色切片和蜡块（7例）；免疫组化染色STAT6阴性（9例）。
经过上述诊断和排除标准，筛选出来自73名患者的82例SFT标本纳入此次研究。
2.2研究方法
2.2.1临床资料和随访
通过病历系统收集病例资料，包括发病年龄（初次诊断时）、性别、临床症状、肿瘤是否原发（复发/转移肿瘤的评判标准为先前在本院切除原发肿瘤，或先前在外院切除且有病理诊断结果）、肿瘤部位（原发）、肿瘤直径、包膜侵犯、影像和检验结果、治疗方式等。
通过电话和查询病历系统的方式进行随访，随访时间从初次手术时间开始，至电话随访时间或再次入院治疗时间。所有患者均随访至少6个月，以月为单位，随访内容包括患者的生存状态、治疗情况和分子检测情况。PFS的计算从初次手术时间开始，以患者出现肿瘤局部复发、转移或任何原因死亡为终点事件（计算先发生者时间）。OS的计算从初次手术时间至患者因任何原因死亡的时间。无复发间隔（recurrence-freeinterval，RFI）的计算从初次手术时间至患者初次肿瘤复发（局部复发或转移）的时间。
2.2.2病理学评估
统计筛选后SFT的大体特征，并进行HE染色切片观察，记录肿瘤切缘（R0为显微镜下切缘阴性、R1为显微镜下切缘阳性、R2为肉眼切缘阳性）、肿瘤边界（肿瘤边缘细胞的生长方式，分为边界清晰、不清或明显浸润性生长）、肿瘤分型（＞50%肿瘤成分的主要类型，去分化型出现局灶去分化区域即可）、细胞异型性/非典型性（低倍镜下异型性明显为高度异型，高倍镜下仍无显著异型性为轻度，中度介于两者之间）、核分裂象计数、特殊肿瘤细胞形态（巨细胞和/或多核巨细胞、脂肪细胞和/或脂肪母细胞、上皮样和/或透明细胞、圆细胞）、肿瘤内炎细胞浸润、血管类型、间质改变等。对原发肿瘤进行风险分层/分级，中枢外SFT参照mD emicco风险分层，中枢SFT参照CNS WHO分级。
第3章结果..........................17
3.1 82例SFT的肿瘤部位分布和临床病理学特征...................17
3.1.1 82例SFT的肿瘤部位分布........................17
3.1.2 82例SFT的临床特征...................17
第4章讨论..............................53
4.1盆腔SFT的临床病理学特征..............................53
4.2原发性SFT部位与临床病理学特征的联系.......................54
4.3局部复发/死亡分组原发性SFT临床病理学特征的差异..................55
第5章结论......................59
第4章讨论
4.1盆腔SFT的临床病理学特征
本研究共纳入盆腔SFT标本28例，回顾性研究了各例的临床和病理学特征。患者共26人，原发肿瘤患者24人，复发肿瘤患者2人。原发性盆腔SFT大部分为女性患者（70.8%，17/24），Yuan等人[44]的腹膜后SFT队列也有相似的女性偏向（58.1%，18/31），而部分研究则以男性略占优势[17,75]。唯一1例去分化型SFT来自一名女性患者，肿瘤细胞异型性显著，可见病理性核分裂象，分类为高转移风险。该例CD34显示不同肿瘤形态的异质性表达，分化较原始的圆细胞形态肿瘤细胞CD34表达缺失，周围的梭形肿瘤细胞为典型的弥漫阳性。研究发现CD34阴性SFT约占5-10%，细胞异型性增加，缺乏鹿角样血管，常表现为组织学恶性并且转移率增加[49]。本研究SFT的CD34阴性率2.5%（2/80），CD34阴性和部分阴性病例共占7.5%（6/80），与上述研究结果较为相似。遗憾的是该患者失随访，未获得进一步的预后信息。17名患者获得随访信息，中位随访时间70.0（7.0-341.0）个月，复发转移率21.4%（3/14），符合WHO数据的复发率（10.0-40.0%）。
第5章结论
1、相比于非盆腔部位，盆腔SFT通常肿瘤直径更大、细胞核异型性更大、肿瘤出血更丰富，复发率较高（21.4%）。
2、本研究发现ER和PR在SFT的总表达率分别为10.1%和74.1%，原发性SFT女性患者的ER表达水平更高，PR高表达组原发性SFT患者的发病年龄、肿瘤直径更小，mDemicco风险评分更低。PR高表达组原发性SFT患者的PFS和RFI较长，可作为提示肿瘤复发的预测指标。
3、本研究发现mDemicco风险分层不是影响患者PFS、OS和RFI的独立风险因素。Ki67增殖指数和肿瘤坏死比例是影响SFT患者PFS的独立风险因素，局部复发/死亡风险预测模型具有较好的区分度和临床收益。
参考文献（略）
