复杂先天性心脏病外科治疗的新进展

【关键词】 先天性心脏病；紫绀；外科治疗；适应证；疗效 　　近10年来，复杂先天性心脏病外科治疗有了新的进展，主要表现在：手术时期小龄化，大部分矫治手术在新生儿和小婴儿时进行；遗留成人复杂先天性心脏病的外科治疗；手术方法创新和改进以及晚期手术后并发症的处理等。 　　1完全性大动脉转位（CTGA） 　　CTGA是常见的紫绀型先天性心脏病，在先天性心脏病中占7%～9%。自1976年Jatene报告1例儿童CTGA合并VSD成功地施行大动脉调转术以来，经过不断地研究和实践，不仅能在新生儿施行大动脉调转术，而且手术方法也在不断完善，疗效逐年提高。 　　1.1手术适应证 　　室间隔完整的CTGA手术最佳时期为生后二周，最迟不得超过一个月，否则需进行快速二期大动脉调转术。CTGA合并室间隔缺损（VSD）的手术时期最迟不得超过三个月。 　　1.2手术治疗和效果 　　最近10年来，新生儿CTGA大动脉调转术的效果明显提高，特别是单支冠状动脉和壁内冠状动脉手术方法的改进对提高其疗效起到主要作用。有对CTGA合并左心室流出道阻塞适合大动脉调转术的长期随访报告，也有应用比Rastelli和Lecompte手术效果好的Nikaidoh手术及其改进方法的报告。2002年Hutter报告195例CTGA大动脉调转术的25年经验，总的手术死亡率为15%，最近5年复杂的CTGA调转术为4%，单纯CTGA为0。晚期死亡2例。25年随访，存活者145例为心功能Ⅰ级，4例Ⅱ级［1］。同年Gandhi等报告144例新生儿（占94%）CTGA大动脉调转术，总的手术生存率为89%，头7年为83%，后7年为96%。晚期并发症需要手术处理占23%，最常见的并发症为肺动脉狭窄，占16%，其他有主动脉弓阻塞3例，VSD2例，支气管狭窄2例，冠状动脉狭窄2例，主动脉狭窄和残余房缺各1例［2］。 　　在开展大动脉调转术较长时间内，冠状动脉畸形特别是壁内和单支冠状动脉移植术仍是术后早期死亡和影响晚期效果的主要因素。经过长期探索和手术技术的改进，冠状动脉畸形已不再是影响大动脉调转术治疗效果的主要因素。1994年Asou报道大动脉调转术259例，其中12例（4.6%）为壁内冠状动脉。手术方法是在根部切离主动脉瓣后交界，并作壁内冠状动脉开口的主动脉内壁三角形切除，以扩大其开口［3］。切下冠状动脉开口四周并分为两个U形主动脉壁，分别移植到肺动脉的二个缺口。再将瓣膜后交界悬吊和缝合于填补主动脉缺口的心包片上，重建新的主动脉。此法无早期和晚期死亡，术后无1例在心电图上显示心肌缺血和超声心动图心室壁的异常活动。2002年Scheule报告884例大动脉调转术，其中53例（6.3%）为单支冠状动脉。用经0.6%戊二醛处理后的心包管加长和移植从左前面向窦发出的单支冠状动脉；在主动脉和肺动脉之间，单支冠状动脉U形片切下后翻转90°加心包移植；以及应用“J”形切口开门式单支冠状动脉移植等［4］方法。53例单支冠状动脉中，手术死亡率为9%，晚期死亡2例。死亡7例中6例为单右侧窦冠状动脉开口，左冠状动脉走行于肺动脉后面。1991年7月以后，无1例单支冠状动脉移植术后死亡。 　　CTGA合并左心室流出道阻塞患者的外科治疗有两种方法：一为大动脉调转术；二为Nikaidoh及其改良手术。1998年和2002年Sohn和Sharma分别报告26例和23例CTGA合并左心室流出道阻塞施行大动脉调转术。阻塞原因为肺动脉二叶化或发育不良，瓣下阻塞为房室瓣副瓣或心内膜垫组织、纤维肌肉环、异常肌肉束以及室间隔向后移位等。早期死亡率分别为7.7%和8.7%，无晚期死亡［5-6］。术后随访8个月到10年10个月效果满意，主要并发症为5例主动脉瓣关闭不全，其中1例合并二尖瓣关闭不全做了双瓣置换术。CTGA合并肺动脉瓣和/或瓣环狭窄或瓣下管状狭窄，则施行Rastelli和Lecompte手术。由于Rastelli和Lecompte手术后晚期并发症中左、右心室流出道阻塞较多，目前对CTGA合并左心室流出道阻塞有选择地应用Nikaidoh手术及其改良手术。Nikaidoh手术使重建后的左右心室流出道与两大动脉有良好对位，能获得较正常的血流动力学。Nikaidoh的改良与经典手术不同点在于前者做冠状动脉移植术，手术适应证扩大到了两大动脉并列和膜周部VSD。2005年Morell报告12例CTGA合并VSD和肺动脉狭窄（年龄5个月到9岁）施行经典的Nikaidoh手术［7］，手术死亡1例（8.3%）。随诊21～57个月，10例心功能正常，1例轻度减退。3例有中度主动脉瓣关闭不全，3例房性心律失常。9例心功能Ⅰ级，2例Ⅱ级。2006年严勤介绍7例（1±0.5）岁经典Nikaidoh手术，1例（14.2%）死于严重心衰，平均射血分数（EF）为58%，缩短分数（FS）为30%。胡盛寿报告5例改良的Nikaidoh手术，无大的并发症，术后随访生长发育好，超声示心室功能良好，无主动脉瓣关闭不全。2003年Yamagishi报告1例改良Nikaidoh手术是将两支冠状动脉开口U形主动脉壁取下，主动脉根部和主动脉瓣以及肺动脉根部带瓣取下，逆时针旋转180°后与心室流出道吻合，应用补片修补VSD，上缘缝至漏斗隆起处［8-9］。带膨体聚四氯乙烯单瓣心包片重建右心室流出道，带瓣心包片防止肺动脉瓣关闭不全，所以术后恢复顺利，心功能正常，无心律失常。 　　2先天性矫正型大动脉转位（ccTGA） 　　ccTGA其发生率在先天性心脏病中占1%，其传统矫正手术的长期效果差。2005年Hraska报告123例ccTGA施行传统心内修复或Fontan手术。1年、5年、10年和15年生存率为84%、75%、68%和61%。17例做了Fontan手术无死亡。主要并发症为三尖瓣关闭不全，右心衰竭和完全性房室传导阻滞［10］。1997年Yah报告118例ccTGA的传统心内修复，手术死亡率为6%，10年和20年生存率分别为74%和46%［11］。1987年Yagihara发明Senning+Rastelli手术和Imai发明Senning+大动脉调转术，对该畸形施行解剖矫治手术，并在全球推广。 　　2.1手术适应证 　　2.1.1未合并心脏畸形小于15岁儿童出现三尖瓣关闭不全或逐渐加重，先做肺动脉带束术，后做双调转术。 　　2.1.2 合并畸形新生儿和小婴儿有VSD合并肺动脉高压，尽早做双调转术。合并三尖瓣发育异常和三尖瓣关闭不全，如左心室/右心室收缩比值>80%，可不做肺动脉带束术而选用双调转术。合并VSD和肺动脉狭窄或闭锁，如动脉氧饱和度>80%，等到儿童时做Senning+Rastelli手术。 　　2.2手术方法 　　两种方法一种为Senning或改良Senning和大动脉调转术，称双调转术；另一种为Senning或改良Senning和Rastelli手术。上述两种手术均称此畸形解剖矫治手术。 　　2.3手术结果 　　2003年Langley报告54例ccTGA合并畸形解剖矫治手术的报告，其中29例为双调转术；22例Senning和Rastelli手术，3例Senning和心内隧道手术。早期死亡率为5.6%，2例晚期死亡［12］。7年生存率在双调转术为89.7%，Senning和Rastelli手术为95%。同年Devaney报告23例ccTGA解剖矫治手术，15例先行肺动脉带束术训练左心室，其中2例失败，4例等待手术，8例未做带束术进行双调转术［13］。迄今进行了17例双调转术，无早、晚期死亡。1例7岁时带束术后进行双调转术，术后有进行性左心室衰竭做了心脏移植术，余16例随诊1个月到8年，生存良好。2001年Ilbawi报告12例ccTGA解剖矫治术，其中10例Mustard和Rastelli手术，2例Mustard和大动脉调转术，手术死亡率为9%［14］。长期随诊平均7.6（0.5～10）年。所有患者无症状，3例运动试验正常。EF为平均60.8%（49%～70%），FS为平均29%（26%～47%）。 　　3右心室双出口（DORV） 　　此病的发病率在先天性心脏病中占1%，为一系列复杂先天性心脏畸形所构成。心室与大动脉连接异常，两大动脉完全或大部分起源于右心室（>50%法则），房室连接一致或不一致，肺动脉狭窄可有可无。这一系列复杂心脏畸形包括典型DORV、法洛四联症（TOF）型DORV、Taussig-Bing综合征，ccTGA和解剖性矫正性大动脉异位DORV。胸部外科医师协会（STS）和欧洲胸心血管外科学会（EACTS）对先天性心脏病外科命名的DORV分型见表1［15］。 　　3.1病理解剖 　　⑴两大动脉相互关系有并列、正常、右和左侧大动脉异位；⑵VSD位置有主动脉下（50%～60%）、肺动脉下（20%～30%）、靠近两大动脉（10%）、远离两大动脉（10%～20%）；⑶主动脉下和肺动脉下圆锥；⑷肺动脉狭窄；⑸心脏传导系统异常；⑹合并畸形。表1DORV分型（略） 　　3.2手术适应证一旦确诊，应该手术。Jonas认为不论哪种DORV，均应在新生儿时手术；也有些作者认为应选择在婴幼儿时手术。有肺动脉瓣环狭窄或闭锁者，应先做改良Blalock-Taussig手术，3～5岁后再行矫正手术。 　　3.3手术方法 　　3.3.1主动脉下或靠近两大动脉VSD无肺动脉狭窄者做心内隧道；合并肺动脉狭窄者则做心内隧道和右心室流出道心包片加宽