先天性肾发育不良与分子生物学的研究

表型可能决定于最初受影响的基因调控失调或表达改变，如先天性梗阻性和囊性 肾发育不良[12，13]。多囊性发育不良肾，在囊性上皮和间质中均有生长因子基因 的改变。在小鼠梗阻性发育肾中，血管紧张素和转移生长因子呈过度表达[14]。研 究证明，在后肾发育异常区，促进小管上皮出现囊性改变的因子Pax2和Bcl-2同样 呈过度表达[15，16]。此研究可能会对各种形式肾发育不良的发病机制提供重要线 索。 参考文献 1 Matsell DG,Bennett T, Armstrong RA, et al. Lab Invest,1996;74:883-89 3 2 Evans MI, Sacks AJ, Johnson MP, et al. Obstet Gyecol,1991;77:545-550 3 Lipschutz JH. Am J Kind dis,1998;31(3):383-397 4 Sonnenberg E, Meyer D, Weidner KM, et al. J Am Soc Nephrol,1995:5:628 5 Schuchardt A, D’agati V, pachnis V, et al.Devlopment,1996;122:1919-1 929 6 Pelletier J, Schclling M, Buckler AJ, et al. Genes Dev,1991;5:1345-13 56 7 Dressler GR，Deutsch U, Chowdhury K,et al.Development,1990;109:787-79 5 8 Pilia G,Hughes-Benzie RM, Mackenzie A, et al. Nature Genet,1996;12:24 1-247 9 Schmidt C, Bladt F, Goedecke S, et al.Nature,1995;373:699-702 10 Jena N, Martin-Seisdedos C, McCue P, et al. Exp Cell Res,1997;230:28 -37 11 Lindsay S, Ireland M, O’ Brine O, et al. J Med Genet,1997;34:480-48 3 12 Chung KH, Chevalier RL.J Urol