先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状

限性地单独存在，也可多发，或与脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂以及Chiari畸形相伴发生［5，6］。 　　(8) 尾部退化综合征(caudal regression syndrome)：指脊柱末端发育障碍，可同时伴有神经性膀胱、肾发育不良、外生殖器畸形、肛肠畸形、无足并肢畸形及足畸形等。末端骨缺损一般在胸9段以下。根据缺损节段的高低不同可以有不同程度的临床症状，缺损节段越低临床症状越轻，末端尾骨缺损可无临床症状。另外，本病还可同时合并脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、终丝牵拉征、潜毛窦道及硬脊膜内脂肪瘤等［6，14］。 　　二、手术治疗现状 　　1. 手术指征及手术时机的选择：现在认为［15，16］先天性脊柱裂当脊髓受到异常牵拉，局部缺血、缺氧，可造成神经机能障碍而产生一系列临床症状，称脊髓栓系综合征。临床可有各种不同的表现，如下肢感觉运动障碍、步态异常、足畸形、大小便功能障碍及背部或下肢疼痛等。脊髓栓系综合征的病因可分为原发性及继发性，原发性为脊髓胚胎发育畸形造成对脊髓的牵拉压迫，如脊髓纵裂、终丝牵