特殊类型的骨髓增生异常综合征

微。骨髓纤维化易见。t-MDS中进展的FAB亚型，复合染色体改变多，转白率高于原发性MDS，生存期短。t-MDS有三个连续发展的时期：①全血细胞减少伴病态造血；②症状明显的MDS(RAEB或RAEB-t)；③AML。但TopoⅡ抑制剂所致者可直接进入AML期，与其它DNA损伤剂所致的AML不同，见附表［18,19］。TopoⅡ抑制剂所致t-AML染色体易位多累及11q23或21q22。 附表　不同原因所致t-AML的临床特点 　 潜伏期 表　现 病态造血 染色体异常 表　型 TopoⅡ抑制剂 1～3年 　突然，无先兆 无 　易位性多见 　　M4，M5，ALL 其它DNA损伤剂 4～6年 　有先驱MDS期 有 　缺失性(5，7号)多见 　　M6，M7 　　t-MDS/t-AML应早期预防和发现。治疗前检查是否为化、放疗高敏性个体，治疗中检查是否有染色体改变和癌基因激活，检查有阳性发现者，应尽量选择非高危方案，并严密随访。 参 考 文 献 　　1　Hamblin t.Minimal diagnostic criteria for the myelodysplastic syndrome in clinical practice.Leuk Res,1992,16:3. 　　2　Anttila P,Ihalainen J,Salo A,et al.Idiopathic macrocytic anaemia in the aged:molecular and cytogenetic findings.Br J Haematol,1995,90:797-803. 　　3　Rosati S,Mike R,Xu F,et al.Refractory cytopenia with multilineage dysplasi:further characterization of an