脊髓空洞症临床与MR探讨

【关键词】 脊髓空洞症 脊髓空洞症是脊髓慢性进行性变性疾病，临床表现多种多样。本文报告我院1994年11月~2005年12月住院诊断为脊髓空洞症共58例。进行临床分析，通过分析发现有50%病人临床症状中无有典型的阶段性的分离性感觉障碍，同时发现这部分病人也无肌萎缩。为了进一步研究脊髓空洞症的病因，空洞与病程、脊髓被破坏程度与临床症状体征的轻重关系。本文将58例患者依据临床病人有无肌萎缩分为2组，其中肌萎缩组27例，无肌萎缩组31例，两组分别比较发病病程、空洞前后、左右直径大小、空洞长度、小脑扁桃体下疝畸形并发率。结果提示肌萎缩组病程短、脊髓空洞长、合并小脑扁桃体下疝畸形率高。58例中误诊17例，现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 58例均为1994~2005年住院病人。男31例，女27例，年龄12~65岁，平均年龄43岁,按发病年龄：12~20岁3例，21岁~30岁11例，31~40岁12例，41~50岁19例，51~60岁8例,61~65岁5例,病程18天~16年。 1.2 临床表现 58例病人中临床主症肢体无力42例，头痛、肢体疼痛43例，排尿障碍18例，肢体肌肉萎缩28例，肢体麻木25例，走路不稳11例，节段性痛触分离感觉障碍30例，关节炎11例（类风湿3例），合并颈椎病18例、合并小脑扁桃体下疝畸形40例。58例全部经MRI扫描确诊，空洞发生`的部位：颈胸段联合空洞38例，单纯颈段空洞14例，单纯胸段空洞6例见表1。 表1 两组患者病程、空洞直径、长度、合并Chiari畸形比较 1.3 仪器 日本岛津公司1.0T超导型磁共振仪。 1.4 治疗及转归 本组40例合并小脑扁桃体下疝畸形的患者有18例行枕后减压术、部分患者有黄韧带肥厚给予局部切除，术后所有患者均有不同程度感觉及运动障碍的缓解。其他经内科保守治疗，临床症状无明显缓解。 2 讨论 脊髓空洞症有多种病因。其中最常见的病因为Chiari畸形，有多报道Chiari畸形有37%~75%发生脊髓空洞［1~4］。本组病例70%有Chiari畸形，发生空洞的机制至今原因不明，学者们普遍认为变化流动的脑脊液，自枕骨大孔处流出受阻，不断增长的脑脊液压力弥散作用于脊髓表面而不是通过狭小的结合部穿过中央管，因而形成空洞［5］。理论上说时间越长空洞应越大且临床症状越重，本组病例提示病程长短与病人临床症状可不一致［6］。半数病人均无分离性感觉障碍，一般疾病晚期脊髓受到较严重破坏时有此症，本组仅30例（50%）有分离性感觉障碍，其中28例有肌萎缩，占90%，而肌萎缩的28例中全部伴有分离性感觉障碍，分离性感觉障碍与肌萎缩呈平行关系。将有肌萎缩、分离性感觉障碍患者编为一组，其余不典型症状为另一组进行对照比较。可见有肌萎缩及分离性感觉障碍组的脊髓空洞的最大左右径、前后径与对照组无明显相关性，但与病程及脊髓空洞的长度相关见表2，肌萎缩、分离性感觉障碍组空洞的长度比无肌萎缩组长，呈正相关。但与病程相反，提示肌萎缩组病程进展的快，脊髓节段长度被破坏的快，提示两组患者有不同的发病病因。本组表1可见肌萎缩组90%有Chiari畸形，另1例为髓内肿瘤。对照组40%有Chiari畸形。提示Chiari畸形是导致脊髓较快发生长空洞使临床病情进展快、严重的主要病因。这部分病人平均病程33个月，应早期诊断，并应采取手术减压治疗方法［7］，减少肌萎缩的发生。而其余50%病人主要表现为头晕、头痛、肢体麻木无力、排尿异常等不典型表现。这部分病人平均病程105个月，病程进展慢，脊髓神经功能缺损轻，无典型的分离性感觉障碍，易误诊，本组误诊17例均为本组患者。脊髓空洞症至今没有很好的临床分型，有分为先天的后天的、有按空洞累及部位分的等［8，9］。为对本病进行早期诊断，及对病因、病情发展、治疗方法、预后可不同判断，笔者认为临床应将脊髓空洞症分为三型：（1）重型（肌萎缩型）：临床主要表现为病程短，有阶段性分离性感觉障碍，有肢体肌萎缩，空洞较长，90%伴有Chiari畸形，治疗方法主要采取手术减压，本型易诊断。（2）轻型（无肌萎缩性）：临床主要表现为病程长，有头痛、头晕、肢体麻木、小便异常、肢体无力，声音变化等不典型症，空洞相对短，半数以上不伴有Chiari畸形，治疗方法根据不同病因，可手术或内科保守治疗，本型易误诊。（3）无症状型：此类病人在做脊髓MRI检查无意中发现，临床无症状，可动态观察。临床医生当务之急应对本病有全面新的认识，既诊断空洞应考虑到此三种情况，并对三种不同的表现采取不同的处理方法。在无肌萎缩、分离性感觉障碍期早期不要误诊。对有肌萎缩组伴Chiari畸形者应及时手术治疗。表2 脊髓空洞患者空洞大小范围 对误诊17例其中8例首发症状为泌尿系统的排尿困难，尿潴留，误诊为泌尿系统疾病，6例误诊为颈椎病，2例误诊为关节炎1例因首发症为胸闷、气短、胸部束带感误诊为心脏病。本组误诊病例多因临床症状不典型，病人无典型的痛触分离性感觉障碍，特别是本组3例首发症状均为尿急、尿频、排尿困难、尿潴留、尿失禁多年而住院到泌尿外科准备实行手术治疗，经内科会诊行脊髓MRI检查确诊为脊髓空洞症。为减少本病误诊为颈椎病、泌尿系疾病、关节炎等疾病，临床医生应进一步提高对本病的认识。对不典型病人的症状体征应想到本病，及时行MRI检查确诊。 ［参考文献］ 1 Menezes AH.Chiari I malformations and hydromyelia-complications.Pediatr Neurosurg,1991,17:146-154. 2 Cahan LD，Bentson JR.Considerations in the diagnosis and treatment of syingomyelia and the Chiari malformations.J Neurosurg,1982,57:24-31. 3 Ohria V,Oakes WJ.Chiari I malformations: a review of 43 patients.Pediatr Neurosurg,1990,16:222-227. 4 Aul KS,Lye RH,Strang AF,et al.Arnold-Chiari malformation.Report of 71 cases.J Neurosurg,1983,58:183-187. 5 Ball MJ,Dayan AD.Pathogenesis of syringomyelia.Lancet,1972,2:799-801. 6 龙洁.脊髓空洞症102例临床与MRI研究.首都医学院学报，1992，13（4） :291. 7 陈东亮,周晓平,刘建民,等.Chiari 畸形并脊髓空洞症的外科治疗.第二军医大学学报，2002，23（3）：330-332. 8 宋光晖，钱彩韵.脊髓空洞症若干临床问题探讨.中国神经精神病杂志,1993,19（6）:345-348. 9 顾苏兵，刘颖苹.脊髓空洞症的临床类型.临床神经病学杂志，1993，6（4）：239.